1. DISFUNCIÓN GLOBAL O REGIONAL Y ALTERACIONES ESTRUCTURALES:
CRITERIOS MAYORES:
POR ECO:
- Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD y uno de los siguientes (en telediástole):
- RVOT PLAX (paraesternal longitudinal) ≥ 32 mm (>19 mm/m2).
- RVOT PSAX (paraesternal eje corto) ≥ 36 mm (< 21 mm/m2).
- Canvio area fraccional ≤ 33%.
POR RM:
- Acinesia, discinesia o contracción disincrónica regional del VD y uno de los siguientes:
- Volumen telediastólico del VD/BSA ≥ 110 mL/m2 (hombres) o ≥ 100 mL/m2 (mujeres).
- FE del VD ≤ 40%.
POR ANGIOGRAFÍA:
- Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD.
CRITERIOS MENORES:
POR ECO:
- Acinesia o discinesia regional del VD y uno de los siguientes (en telediástole):
- RVOT PLAX ≥ 29 y < 32 mm (≥ 16 y < 19 mm/m2).
- RVOT PSAX ≥ 32 y <36 mm (≥ 18 y < 21 mm/m2).
- Canvio area fraccional > 33% y ≤ 40%.
POR RM:
- Acinesia, discinesia o contracción disincrónica regional del VD y uno de los siguientes:
- Volumen telediastólico del VD/BSA ≥ 100 y < 110 mL/m2 (hombres) o ≥ 90 y < 100 mL/m2 (mujeres).
- FE del VD > 40 y ≤ 45%.
2. CARACTERIZACIÓN TISULAR DE LA PARED
CRITERIOS MAYORES:
- Miocitos residuales < 60% en el análisis morfométrico (o < 50% si sólo se estiman) con sustitución fibrosa del miocardio de la pared libre del VD en 1 o más muestras, con o sin sustitución adiposa en la biopsia endomiocárdica.
CRITERIOS MENORES:
- Miocitos residuales entre el 60 y el 75% en el análisis morfométrico (o entre el 50 y el 65 % si sólo se estiman) con sustitución fibrosa del miocardio de la pared libre del VD en 1 o más muestras, con o sin sustitución adiposa en la biopsia endomiocárdica.
3. ANOMALÍAS DE LA REPOLARIZACIÓN:
CRITERIOS MAYORES:
- Ondas T negativas en V1-V3 (o más) en pacientes > 14 años (en ausencia de bloqueo de rama derecha completo).
CRITERIOS MENORES:
- Ondas T negativas en V1-V2 en pacientes > 14 años (en ausencia de bloqueo de rama derecha completo) o en V4-V6.
- Ondas T negativas en V1-V4 en pacientes > 14 años si hay bloqueo de rama derecha completo.
4. ANOMALÍAS DE LA DESPOLARIZACIÓN:
CRITERIOS MAYORES:
- Onda epsilon (señal de baja amplitud reproducible entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T) en V1-V3.
CRITERIOS MENORES:
- Potenciales tardíos en el ECG de señal promediada (SAECG) en ausencia de un QRS ≥ 110 msg en el ECG convencional (filtro de 40-250 Hz). Alguno de los 3 siguientes parámetros:
- Duración del QRS filtrado (fQRS) ≥ 114 ms.
- Duración terminal del QRS < 40 uV (duración de la señal de baja amplitud) ≥ 38 ms.
- Root-mean-square voltage of terminal 40 ms ≤ 20 uV.
- Duración de la activación terminal del QRS > 55 ms medido des del nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluyendo R’, en V1-V3, en ausencia de bloqueo de rama derecha completo.
5. ARRITMIAS:
CRITERIOS MAYORES:
- Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje superior (QRS negativo o indeterminado en DII DII y aVF y positivo en aVL).
CRITERIOS MENORES:
- Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje inferior (QRS positivo en DII DII y aVF y negativo en aVL), es decir, con morfologia del tracto de salida del VD.
- > 500 extrasístoles ventriculares en el Holter de 24 horas.
6. HISTORIA FAMILIAR:
CRITERIOS MAYORES:
- ARVC/D confirmada en un familiar de primer grado por cumplir los criterios dignósticos.
- ARVC/D confirmada en un familiar de primer grado por anatomía patológica (autopsia o cirugía) .
- Identificación de una mutación genética que se asocia con ARVC/D en el paciente que está siendo evaluado.
CRITERIOS MENORES:
- Historia de ARVC/D en un familiar de primer grado en el que no es posible o práctico determinar si este familiar cumple los criterios dignósticos.
- Muerte súbita prematura (<35 años) debida a sospecha de ARVC/D en un familiar de primer grado.
- ARVC/D confirmada por anatomía patológica o por cumplir los criterios diagnósticos en un familiar de segundo grado .
DIAGNÓSTICO:
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SI:
- 2 CRITERIOS MAYORES
- 1 CRITERIO MAYOR Y 2 MENORES
- 4 CRITERIOS MENORESDE DISTINTAS CATEGORÍAS
DIAGNÓSTICO LIMÍTROFE SI:
- 1 CRITERIO MAYOR Y 1 CRITERIO MENOR
- 3 CRITERIOS MENORES DE DISTINTAS CATEGORÍAS
DIAGNÓSTICO POSSIBLE SI:
- 1 CRITERIO MAYOR
- 2 CRITERIOS MENORES DE DISTINTAS CATEGORÍAS
DIAGNÓSTICO EN FAMILIARES DE PRIMER GRADO SI ALGUNO DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
- Onda T negativa en V1-V3 en individuos que tengan > 14 años.
- Potenciales tardíos en el ECG de señal promediada.
- Taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda en el ECG, en el Holter o en la prueba de esfuerzo.
- > 200 extrasístoles ventriculares en el Holter de 24 horas.
- Dilatación o reducción de la fracción de eyección del VD y VI normal.
- Dilatación segmentaria leve o hipocinesia regional del VD.
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS CON LAS TÉCNICAS DE IMAGEN:
Dres. FI Marcus, WJ McKenna, D Sherrill D, et al.
Circulation 2010;121:1533-1541.
