INDICACIONES DE CIRUGÍA ELECTIVA

1. Diámetro aórtico > 55 mm.

2. Diámetro aórtico > 50 mm si:

• Síndrome de Marfan y otras fibrilinopatías.
• Aneurismas aórticos familiares no sindrómicos.
• Válvula bicúspide.
• Insuficiencia aórtica moderada-severa.
• Velocidad de expansión de 5 o más mm/año.

3. Diámetro aórtico > 45 mm en pacientes con Síndrome de Marfan o válvula bicúspide si:

• Familiar de primer grado con disección aórtica o ruptura.
• Razón diámetro aórtico/área superficie corporal > 27.5 mm/m2.
• Velocidad de expansión de 5 o más mm/año.
• Indicación concomitante de cirugía valvular aórtica.

4. Diámetro aórtico > 40 mm:

• Síndrome de Marfan antes del embarazo.
• Síndrome de Loeys-Dietz tipo I y tipo II.
• Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o vascular.

Recientemente se han revisado los criterios diagnósticos del síndrome de Marfan. Por ello me gustaría recomendar los siguientes artículos:

1. Kim L, Devereux R, Basson CT. Impact of genetic insights into mendelian disease on cardiovascular clinical practice. Circulation 2011;123:544-550.

2. Loeys BL, Dietz HC, Braveman AC, et al. The revised Ghent nosology fot the Marfan syndrome. J Med Genet 2010;47:476-485.

Además, también me gustaría recomendar dos excelentes artículos de revisión sobre el síndrome de Marfan:

1. Cañadas V, Villacosta I, Bruna I and Fuster V. Marfan syndrome. Part 1: pathophysiology and diagnosis. Nat. Rev. Cardiol. 2010;7:256-265.

2. Cañadas V, Villacosta I, Bruna I and Fuster V. Marfan syndrome. Part 2: treatment and management of patients. Nat. Rev. Cardiol. 2010;7:266-276.

Finalmente, también me gustaría recomendar dos webs imprescindibles:

1. http://www.marfan.org
2. http://parameterz.blogspot.com