La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad autosómica dominante producida, en la mayoría de casos, por alteraciones en los genes que codifican las proteínas desmosómicas.

Recientemente se han publicado los nuevos criterios para el diagnóstico de la miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho con el fin de aumentar su sensibilidad y, como mínimo, mantener su especificidad.

Para utilizar los nuevos criterios diagnósticos es importante cuantificar algunos de los parámetros obtenidos y utilizar algunos avances técnicos recientes. Sin embargo, sorprende que aún no se haya incluido entre los criterios diagnósticos la caracterización tisular con resonancia magnética cardíaca con contraste (realce tardío) o con la utilización del sistema CARTO para crear un mapa electroanatómico endocárdico y epicárdico del ventrículo derecho.

Finalmente, me gustaría recomendar los siguientes artículos:

Generales:

1. Corrado D, Basso C, Pilichou K, Thiene G. Molecular biology and clinical management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/displasia. Heart 2011;97:530-539.
2. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Proposed modification of the Task Force Criteria. Circulation 2010;121:1533-1541.
3. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Thiene G. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy.  Lancet 2009;373:1289-1300.
4. Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update.  Heart 2009;95:766-773.

Fisiopatología:

1. Awad MM, Calkins H, Judge DP. Mechanisms of disease: molecular genetics of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2008;5:258-267.

Alteraciones ECG:

1. Jain R, Dalal D, Daly A, et al. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 2009;120:477-487.

ECO y RM cardíaca:

1. Ho SY y Nihoyannopoulos P. Anatomy, echocardiography, and normal right ventricular dimensions. Heart 2006;92(Suppl I):i1-i13.
2. Haddad F, Hunt SA, Rosenthal DN y Murphy DJ. Right ventricular function in cardiovascular disease, part I. Anatomy, Physiology, Aging and Functional Assessment of the Right Ventricle. Circulation 2008;117:1436-1448.
3. Horton KD, Meece RW, Hill JC. Assessment of the right ventricle by echocardiography: a primer for cardiac sonographers. J Am Soc Echocardiogr 2009;22:776-792.
4. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, et al. Guidelines fot the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the american society of echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713.
5. Lorenz CH, Walker ES, Morgan VL, et al. Normal human right and left ventricular mass, systolic function, and gender differences by cine magnetic resonance imaging. J Cardiovasc Magn Reson 1999;1:7-21.
6. Bluemke DA, Krupinski EA, Ovitt T, et al. MR imaging of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: morphologic findings and interobserver reliability. Cardiology 2003;99:153-162.
7. Tandri H, Saranathan M, Rodríguez er, et al. Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using delayed-enhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;45:98–103.

Mapa electroanatómico:

1. Corrado D, Basso C, Leoni L, et al. Three-dimensional electroanatomic voltage mapping increases accuracy of diagnosing arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2005;111:3042–3050.
2. Garcia FC, Bazan V, Zado ES, Ren JF, Marchlinski FE. Epicardial substrate and outcome with epicardial ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/displasia. Circulation 2009;120:366–375.
3. Corrado D, Basso C, Leoni L, et al. Three-dimensional electroanatomical voltage mapping and histologic evaluation of myocardial substrate in right ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol 2008;51:731–739.